摘要：1概述遺傳代謝性肝病是一類較常見的兒童肝病,大多數(shù)治療無特異性方法,主要通過糾正代謝紊亂及改善其引發(fā)的生化改變,可在一定程度延緩疾病進(jìn)展[1]。但當(dāng)肝病進(jìn)展到了肝硬化晚期或肝衰竭,須進(jìn)行肝移植。遺傳代謝性肝病約占兒童肝移植適應(yīng)癥的15%~25%[2],是除了膽道閉鎖以外的第二大常見適應(yīng)證。