時間：2022-12-03 17:56:41
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【關(guān)鍵詞】 心律失常性右室心肌病
1 病例資料
患者，女，47歲。16年前因感冒伴頻發(fā)室性早搏診斷“心肌炎”，平素經(jīng)常出現(xiàn)室早二聯(lián)律或陣發(fā)性心房纖顫，一直間斷口服胺碘酮，因發(fā)作性心悸、胸悶2h急診入院。查體：血壓80/50mmHg，呈急性重病容，呼吸急促，面色略蒼白，口唇紫紺，皮膚濕冷，四肢發(fā)涼，雙肺呼吸音清，心界略大，心率196次/min，律齊，心音低鈍，A2>P2。心電圖示室性心動過速。立即心電監(jiān)護(hù)、吸氧，給予胺碘酮150mg加生理鹽水20ml緩慢靜推，另一通道給予血管活性藥多巴胺120mg加生理鹽水250ml靜點(diǎn)，血壓達(dá)110/70mmHg，20min后心電監(jiān)護(hù)示心率無變化，又給予胺碘酮150mg加生理鹽水100ml靜點(diǎn)仍無效，試用利多卡因75mg無反應(yīng)，異搏定5mg靜推均無效，病人血壓一直在升壓藥維持下，減慢升壓藥速度病人出現(xiàn)意識模糊、暈厥，加快升壓藥速度神志漸恢復(fù)正常，此時仔細(xì)分析心電圖呈左束支阻滯圖形，是右室流出道室性心動過速，立即口服倍他樂克50mg(因我院無靜脈藥物)，普羅帕酮70mg加5%葡萄糖注射液20ml稀釋后靜推20min后心率漸減慢至130～150次/min(45min內(nèi)推完)，心率持續(xù)2h不繼續(xù)下降，而減慢升壓藥速度血壓持續(xù)下降，在升壓藥維持下用普羅帕酮70mg加生理鹽水100ml維持靜點(diǎn)，大約1h后心電圖示竇性心動過緩不齊、結(jié)性逸搏、逸搏奪獲二聯(lián)律伴室內(nèi)差傳、竇房Ⅱ°傳導(dǎo)阻滯、Q-T間期延長、絕對性低電壓，當(dāng)心電監(jiān)護(hù)示心率42次/min時，立即靜推阿托品1mg，心率漸上升至50～60次/min，共搶救9h才恢復(fù)至竇性心律。病人一般狀態(tài)差，面色蒼白、口唇紫紺、四肢發(fā)涼、尿量少，此時多巴胺用量達(dá)960mg，間羥胺100mg，于另一道給予多巴酚丁胺40mg加5%葡萄糖注射液50ml泵注，654-2 20mg加5%葡萄糖注射液150ml靜點(diǎn)，5%碳酸氫鈉120ml靜推后病情明顯好轉(zhuǎn)，1h后血壓漸恢復(fù)正常，皮膚潮紅、四肢溫暖、尿量漸增多。第二天病人可下床活動，復(fù)查心電圖仍為竇性心律，V1～V6導(dǎo)聯(lián)T波倒置，偶發(fā)室性早搏，心臟彩超示左房31.5mm、右室31mm、室間隔8.0mm、左室41.7mm、左室后壁10mm、右房橫徑38mm，超聲診斷右室明顯增大，經(jīng)10天治療，病情穩(wěn)定精神狀態(tài)好，血壓110/70mmHg，心率56～60次/min，心電圖示竇性心律，痊愈出院，介紹阜外醫(yī)院行介入治療。
2 討論
致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一種病因不明，以右心室心肌受累為主的疾病，心肌被纖維或脂肪組織替代，并由此導(dǎo)致各種心律失常，特別是惡性室性心律失?；蚵孕牧λソ?，部分患者僅有“良性心律失?！被虮憩F(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的“良性過程”，即長期無癥狀或僅有非特異癥狀如心悸、乏力等。右室心肌病心電圖多表現(xiàn)為室性早播、陣發(fā)性或持續(xù)性室性心動過速，特別是右室源性的室性心動過速，而室性心動過速，其中有一些是臨床風(fēng)險性最高的心律失常，某些特發(fā)性室性心動過速卻幾乎不具有任何風(fēng)險。一般而言，發(fā)生在無明顯器質(zhì)性心臟病患者身上的特發(fā)性室性心動過速占了臨床上室性心動過速的大部分，其中右室流出道室性心動過速約占特發(fā)性室性心動過速的2/3，而此類室性心動過速的機(jī)制主要是觸發(fā)性機(jī)制，一般多是為兒茶酚胺敏感性，即多在激動、運(yùn)動、勞累、飲酒等情況下易發(fā)作，發(fā)作時心電圖是室性心動過速起源點(diǎn)最好的第一推測指標(biāo)，尤其12導(dǎo)聯(lián)同步記錄有助于識別QRS的起始以及V1導(dǎo)聯(lián)的束支阻滯類型對于確定治療方案有重要意義。右室流出道室性心動過速心電圖表現(xiàn)為左束支阻滯圖形、且Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)均為R型，對于此類患者一般首選普羅帕酮70mg/次靜脈推注，必要時可維持靜點(diǎn)、口服藥物也以普羅帕酮、β-受體阻滯劑為首選，胺碘酮不適合首選。應(yīng)當(dāng)注意，這一類期前收縮和室性心動過速一般屬于良性，對于無器質(zhì)性心臟病的患者絕大多數(shù)情況下不具有致命性，而且右室流出道室性心動過速其中2/3又主要表現(xiàn)為頻發(fā)的單形性室性心動過速，此型往往被許多臨床醫(yī)生診斷為“心肌炎后遺癥”伴發(fā)的頻發(fā)室性期前收縮和短陣室速、大多給予抗心律失常藥物治療而未被建議接受介入治療。需特別指出的是該患發(fā)作時伴有暈厥、黑蒙、低血壓，主要是因?yàn)榇诵褪宜俨粌H有室房分離而且因?yàn)槠淦鹪袋c(diǎn)位于右心室流出道，室速發(fā)作時左、右心室激動時間的差異較一般室速更大，所以在頻率過快時更容易導(dǎo)致心臟每分射血量不足，從而發(fā)生暈厥或黑蒙，但這并不意味著其有ICD的植入指征，射頻消融依然應(yīng)作為首選。綜上所述，該患即使心臟彩超示右室明顯增大、左室正常，但結(jié)合發(fā)作時心電圖的特點(diǎn)及治療轉(zhuǎn)歸應(yīng)為“良性心律失?！?，不應(yīng)因?yàn)橛行募〔〉拇嬖诙\斷為器質(zhì)性室性心動過速，以致在治療方案的決策方面導(dǎo)致誤判。
1 臨床資料
女患，23歲，以“鼻塞，咽痛2天”入院。入院查體：T36.2℃ HP110/70hg P80次/分 R18次/分 神情語明，雙肺未聞及羅音，心律80次/分。入院后給予抗感染，抗病毒對癥治療，第二日輸液中覺心悸而后猝死，經(jīng)尸檢確診為致心律失常型右室心肌病。
2 討論
致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）舊稱致心律失常性右室發(fā)育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD），現(xiàn)以ARVD/C表示，其特征為右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所替代，臨床常表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大、心律失常和猝死。
2.1 病因發(fā)病機(jī)制個體發(fā)育異常學(xué)說 該學(xué)說認(rèn)為RV心肌缺損系RV先天性發(fā)育不良所致，形態(tài)學(xué)上呈類似Uhl畸形的羊皮紙樣外觀。據(jù)此，本病應(yīng)是一種先天性大體心臟結(jié)構(gòu)異常。支持這種觀點(diǎn)的人，將ARVC稱之為RV發(fā)育不良
退變或變性學(xué)說 該學(xué)說認(rèn)為RV心肌缺損是由于某些代謝或超微結(jié)構(gòu)缺陷引起的進(jìn)行性心肌細(xì)胞變性壞死的結(jié)果。心肌萎縮消失與Duchenne肌營養(yǎng)不良和Becker慢性進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的骨骼肌萎縮病變類似。遺傳學(xué)研究已證實(shí)本病為常染色體顯性遺傳病，其基因缺陷位于14q23-q24，可能牽涉到所含的β-膜收縮蛋白（β-spectrin）和α-輔肌動蛋白（α-actinin）基因突變。
炎癥學(xué)說 認(rèn)為心肌被脂肪組織代替是慢性心肌炎引起的后天性損傷（炎癥、壞死）和修復(fù)過程演進(jìn)的結(jié)果。一些研究發(fā)現(xiàn)，病灶處有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤和纖維化改變，其發(fā)病機(jī)制可能牽涉到感染和免疫反應(yīng)。最近的研究還發(fā)現(xiàn)，ARVC的心肌細(xì)胞壞死可能是一種由遺傳決定的程序性細(xì)胞凋亡，可導(dǎo)致心肌細(xì)胞進(jìn)行性喪失而被纖維脂肪組織代替
按照縣政府工作分工，我于xxxx年xx月起分管教育工作。一年多來，在縣委、縣政府的正確領(lǐng)導(dǎo)和縣人大、政協(xié)的監(jiān)督支持下，我認(rèn)真按照縣委、縣政府制定的《關(guān)于加快xx縣基礎(chǔ)教育改革發(fā)展的決定》《xx縣教育發(fā)展“xx”規(guī)劃》《關(guān)于加快普及高中階段教育發(fā)展的意見》《xx縣關(guān)于創(chuàng)建xx省教育強(qiáng)縣的決定》確定的工作目標(biāo)和任務(wù)，圍繞縣委、縣政府提出的“科教興縣”的發(fā)展戰(zhàn)略，以辦人民滿意的教育的為宗旨，認(rèn)真履行職責(zé)，切實(shí)加強(qiáng)教育基礎(chǔ)設(shè)施和師資隊(duì)伍建設(shè)，推動教育深化改革、創(chuàng)新機(jī)制，促進(jìn)了我縣教育事業(yè)持續(xù)、健康、快速發(fā)展。現(xiàn)將履行基礎(chǔ)教育工作職責(zé)的情況報告如下：
一、
高度重視，始終堅持教育優(yōu)先發(fā)展
教育是社會進(jìn)步的基石，是提高國民素質(zhì)、促進(jìn)人全面發(fā)展的根本途徑，xx經(jīng)濟(jì)社會發(fā)展要在山區(qū)縣中實(shí)現(xiàn)率先崛起，就必須在教育事業(yè)的發(fā)展上實(shí)現(xiàn)大發(fā)展、快發(fā)展。本人分管教育工作以來，始終把教育擺在優(yōu)先發(fā)展的戰(zhàn)略地位，把教育工作擺在突出位置，把基礎(chǔ)教育作為教育工作的基礎(chǔ)工程來抓。一年來，我經(jīng)常深入教育部門和中小學(xué)校調(diào)查研究，了解教育情況，對學(xué)校的用地、規(guī)劃建設(shè)、危房改造、經(jīng)費(fèi)投入、師資隊(duì)伍建設(shè)、創(chuàng)建教育強(qiáng)鎮(zhèn)等問題進(jìn)行認(rèn)真研究。屬本人職權(quán)范圍內(nèi)的盡快幫助解決，屬重大問題的及時提交縣政府常務(wù)會議或縣黨政班子聯(lián)席會議討論，爭取縣委、縣政府的支持。作為縣政府分管教育工作副職領(lǐng)導(dǎo)，我在推進(jìn)基礎(chǔ)教育均衡、公平發(fā)展，加快普及高中階段教育等方面做了大量工作，全縣教育基礎(chǔ)設(shè)施建設(shè)進(jìn)一步加強(qiáng)，教師隊(duì)伍素質(zhì)進(jìn)一步提升，管理機(jī)制進(jìn)一步優(yōu)化，教育教學(xué)水平不斷提高。
二、
突出重點(diǎn)抓落實(shí)，促進(jìn)基礎(chǔ)教育取得突破性進(jìn)展
(一)落實(shí)政府辦學(xué)主體責(zé)任，保障教育穩(wěn)步發(fā)展。一年來，我認(rèn)真貫徹落實(shí)國家教育投入政策，不斷探索完善“以縣為主”的教育管理體制，充分發(fā)揮財政主渠道作用，并積極尋求社會各界的大力支持，千方百計籌措資金，不斷加大投入力度，使教育事業(yè)的發(fā)展得到了有力保障,辦學(xué)條件不斷得到改善，學(xué)校的整體面貌發(fā)生了可喜的變化。一是“兩免一補(bǔ)”義務(wù)教育經(jīng)費(fèi)落實(shí)到位。二是教育經(jīng)費(fèi)投入實(shí)現(xiàn)“三個增長”。xxxx年、xxxx年在校學(xué)生人均教育經(jīng)費(fèi)分別為xxxx元、xxxx元，學(xué)生人均公用經(jīng)費(fèi)分別為xxx元、xxx元。三是加強(qiáng)監(jiān)管力度，堅持實(shí)行中小學(xué)收支兩條線管理制度，堅決杜絕發(fā)生貪污、截留、克扣、挪用、擠占、抵頂各種教育資金現(xiàn)象，保證了教育事業(yè)發(fā)展的需要，夯實(shí)了教育發(fā)展的基礎(chǔ)。
(二)啟動教育創(chuàng)強(qiáng)工程，提升辦學(xué)實(shí)力。xxxx年，我縣作出力爭在xxxx年進(jìn)入xx省教育強(qiáng)縣行列的決定，按照縣委、縣政府的決定，我組織教育及相關(guān)職能部門，制定教育創(chuàng)強(qiáng)方案，全面實(shí)施創(chuàng)建教育強(qiáng)縣工程。仙塘鎮(zhèn)率先行動，通過加大投入、布局調(diào)整、整合資源、優(yōu)化隊(duì)伍，提升了轄區(qū)內(nèi)學(xué)校辦學(xué)實(shí)力和水平，高分通過xx省教育強(qiáng)鎮(zhèn)督導(dǎo)評估驗(yàn)收，成為我市第一個“xx省教育強(qiáng)鎮(zhèn)”，為全縣其他鄉(xiāng)鎮(zhèn)教育創(chuàng)強(qiáng)提供了成功范例，目前，其他鄉(xiāng)鎮(zhèn)已紛紛啟動教育強(qiáng)鎮(zhèn)創(chuàng)建工程，全縣形成了濃郁的教育創(chuàng)強(qiáng)氛圍。
(三)落實(shí)各項(xiàng)保障，提前一年實(shí)現(xiàn)“普高”目標(biāo)。xxxx年，是我縣的“普高”年，我認(rèn)真貫徹縣委、縣政府決定，精心部署全縣普及高中階段教育工作。一是加快推進(jìn)東江中學(xué)二期工程建設(shè)，確保工期在xxxx年x月份竣工，新增學(xué)位xxxx個。同時，縣財政投入專項(xiàng)資金，繼續(xù)完善xx中學(xué)、擴(kuò)建高級中學(xué)和靈通職校，增加優(yōu)質(zhì)學(xué)位，有效解決了提前一年“普高”新增學(xué)位問題。二是增加教師編制。xxxx年，我縣再次增加xx名教師編制解決高中教師不足問題。三是加大高中資源整合力度。撤銷燈塔中學(xué)、船塘中學(xué)高中部，基本實(shí)現(xiàn)了高中進(jìn)城目標(biāo)，縣城普通高中辦學(xué)規(guī)模達(dá)x萬余人。四是加強(qiáng)招生工作的組織和領(lǐng)導(dǎo)，落實(shí)教育行政部門和學(xué)校的招生責(zé)任，簽訂
“普高”責(zé)任書，多次主持召開全縣“普高”工作會議，xxxx年我縣高中階段毛入學(xué)率達(dá)xx.xx%，提前一年實(shí)現(xiàn)了普及高中階段教育目標(biāo)。
(四)改善辦學(xué)條件，推動義務(wù)教育均衡發(fā)展。為進(jìn)一步推進(jìn)義務(wù)教育均衡發(fā)展，我縣以建設(shè)規(guī)范化學(xué)校為抓手，把義務(wù)教育規(guī)范化建設(shè)與校安工程建設(shè)、教育資源整合和教育強(qiáng)鎮(zhèn)創(chuàng)建緊密結(jié)合起來，按照“初小就近入學(xué)、高小相對集中，初中進(jìn)鎮(zhèn)、高中進(jìn)城”的思路規(guī)劃并積極實(shí)施和推進(jìn)布局調(diào)整工作，提前安排生活設(shè)施和校安工程建設(shè)項(xiàng)目，解決好學(xué)生上學(xué)、住宿、交通問題，xxxx年撤并義務(wù)教育學(xué)校xx所，在縣城新建縣特殊學(xué)校，并將原特殊學(xué)校搬遷至縣城，高中基本實(shí)現(xiàn)了高中進(jìn)城目標(biāo)，全縣教育資源不斷優(yōu)化，教育綜合實(shí)力逐年提升，為規(guī)范化學(xué)校建設(shè)和教育強(qiáng)縣(鎮(zhèn))創(chuàng)建奠定良好基礎(chǔ)。在深入調(diào)研，廣泛征求鄉(xiāng)鎮(zhèn)黨政、教育部門和學(xué)校意見的基礎(chǔ)上，科學(xué)編制全縣義務(wù)教育規(guī)范化學(xué)校建設(shè)規(guī)劃，積極推進(jìn)義務(wù)教育規(guī)范化學(xué)校建設(shè)，按照整體規(guī)劃、分部實(shí)施、先易后難、整體推進(jìn)的原則，xxxx年選擇整體水平高、綜合實(shí)力強(qiáng)的學(xué)校，完善辦學(xué)條件，開展義務(wù)教育規(guī)范化學(xué)校創(chuàng)建，xxxx年，完成了x所中小學(xué)校規(guī)范化建設(shè)任務(wù)，使全縣義務(wù)教育規(guī)范化學(xué)?？倲?shù)達(dá)到xx所。
(五)推進(jìn)學(xué)前教育試點(diǎn)縣工作，實(shí)現(xiàn)學(xué)前教育健康發(fā)展。我縣堅持以政府為主導(dǎo)、社會參與、公辦民辦并舉的辦園體制，全面加快學(xué)前教育發(fā)展，我親自擔(dān)任學(xué)前教育發(fā)展模式試點(diǎn)縣工作領(lǐng)導(dǎo)小組組長，加快實(shí)施和推進(jìn)學(xué)前三年教育試點(diǎn)縣工作，通過新建和改造一批幼兒園，逐步建立了以縣城為依托，以鄉(xiāng)鎮(zhèn)中心園為骨干，以鄉(xiāng)村幼兒園為補(bǔ)充的幼兒教育服務(wù)網(wǎng)絡(luò)。xxxx年我縣學(xué)前教育在園人數(shù)xxxxx人，學(xué)前x年教育毛入園率達(dá)xx%。
(六)加強(qiáng)教師隊(duì)伍建設(shè)，提升師資隊(duì)伍素質(zhì)。按照“科教興縣”“人才強(qiáng)縣”有關(guān)要求，積極采取措施抓好教師隊(duì)伍建設(shè)。切實(shí)加強(qiáng)學(xué)校領(lǐng)導(dǎo)班子建設(shè)和教德師風(fēng)建設(shè)，建立完善能上能下的用人機(jī)制，校長隊(duì)伍素質(zhì)不斷提高。嚴(yán)把教師入口質(zhì)量關(guān)，建設(shè)一支數(shù)量充足、結(jié)構(gòu)合理、相對穩(wěn)定的教師隊(duì)伍。啟動了中小學(xué)教師全員培訓(xùn)工程，大規(guī)模組織全縣中小學(xué)教師分批次、分學(xué)科、分階段開展全員培訓(xùn)，參加培訓(xùn)的教師達(dá)xxxx人次。通過加強(qiáng)教師隊(duì)伍建設(shè)，學(xué)校領(lǐng)導(dǎo)班子和教師隊(duì)伍素質(zhì)得到明顯提高。
(七)規(guī)范教育管理，全面提升學(xué)校教育教學(xué)質(zhì)量。一年來，我高度重視抓好教育管理和教學(xué)質(zhì)量，多次到學(xué)校、到教育局開展教育調(diào)研，要求教育行政部門和學(xué)校抓實(shí)教育綜合管理，深化教學(xué)改革，堅持以人為本全面推進(jìn)素質(zhì)教育，組織教育部門和學(xué)校狠抓高考和中考備考工作。通過全縣教職工的共同努力，xxxx年我縣中考、高考成績穩(wěn)步提升。高考入圍人數(shù)xxxx人，入圍率xx.xx%，本科上線再創(chuàng)新高，達(dá)xxx人。語文、文科數(shù)學(xué)高考單科最高分榮居全市第一名。
我科收治3例QT間期延長病人，均出現(xiàn)惡性心律失常，現(xiàn)報告如下。
1病例資料
病例1：女性，74歲，以“腹瀉3天，發(fā)作性抽搐半天”為主訴入院，3天前因腹瀉在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療（未用延長QT間期藥物），半天前出現(xiàn)陣發(fā)性抽搐，伴意識喪失、大小便失禁，數(shù)秒鐘可緩解，反復(fù)發(fā)作，故轉(zhuǎn)我院。既往有“冠心病”史5年，有發(fā)作性胸痛病史，無暈厥史，無既往心電圖資料，直系親屬無類似病人，無猝死病人。入院時心電圖顯示：竇性心律，胸前導(dǎo)聯(lián)T波深倒置，QT間期顯著延長（附后圖1）。急查血電解質(zhì)鉀、鈉、氯、鈣在正常值范圍，心肌酶正常。入院后行吸氧，心電監(jiān)護(hù)，對癥治療。入院后約半小時再次出現(xiàn)抽搐，意識喪失，心電監(jiān)護(hù)顯示室性心動過速，給以利多卡因靜注緩解，后靜滴門冬氨酸鉀鎂針，營養(yǎng)心肌，口服美托洛爾片等治療，此后仍反復(fù)發(fā)作阿斯綜合征，心電監(jiān)護(hù)有時顯示為尖端扭轉(zhuǎn)型室速，后轉(zhuǎn)上級醫(yī)院，在上級醫(yī)院未發(fā)作惡性心律失常，藥物治療3天出院。
病例2：女性，77歲，以“反復(fù)胸悶、心悸半月，抽搐2小時”為主訴入院，半月前因腹瀉后出現(xiàn)胸悶、心悸，在當(dāng)?shù)匕垂谛牟≈委煟ㄎ磻?yīng)用延長QT間期藥物），療效差，于2小時前突然意識喪失，四肢抽搐，面色青紫，呼吸困難，約15分鐘緩解，急來診。既往“冠心病心肌缺血”史10余年，無暈厥史，入院時心電圖顯示：心房纖顫，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，QT間期大于600ms（附后圖2）。急查血電解質(zhì)、心肌酶正常。給以營養(yǎng)心肌，中成藥活血化瘀等治療。5小時后再次出現(xiàn)意識喪失，抽搐，心電圖示：心室纖顫，行心肺復(fù)蘇，復(fù)蘇藥物應(yīng)用，心電圖轉(zhuǎn)為竇性心律。于第二天反復(fù)發(fā)作心室顫動、心室撲動（附后圖3），轉(zhuǎn)上級醫(yī)院。
病例3：女性72歲，因頭暈跌倒致額部裂傷，在外科住院治療，既往身體健康。入院時心電圖示：竇性心動過緩，心率每分鐘45次左右，QT間期顯著延長，T波直立、增寬（因時間較久，無當(dāng)時心電圖資料）。病人訴時有頭暈，未引起重視，于入院第二天正輸液時突然意識喪失，四肢抽搐，心音消失，大動脈搏動消失，立即行心肺復(fù)蘇，查心電圖示：尖端扭轉(zhuǎn)型室速，后轉(zhuǎn)為心室纖顫，持續(xù)心肺復(fù)蘇，復(fù)蘇藥物應(yīng)用，一小時左右，心電圖顯示為心房纖顫，隨后病人出現(xiàn)自主呼吸，四肢活動，血壓平穩(wěn)，轉(zhuǎn)上級醫(yī)院。隨訪病人在上級醫(yī)院診斷為急性心肌梗死，轉(zhuǎn)院數(shù)小時后再次出現(xiàn)尖端扭轉(zhuǎn)型室速，經(jīng)治療痊愈出院。
2討論
3例病人心電圖均有QT間期顯著延長，均有惡性心律失常發(fā)作，可診斷為長QT綜合征。長QT綜合征可以是先天性，也可以是獲得性的，先天性長QT間期在兒童或青春期最常見，表現(xiàn)為暈厥前兆或癥狀明顯的暈厥反復(fù)發(fā)作。上述3例病人既往均無暈厥發(fā)作，考慮為獲得性長QT綜合征。獲得性長QT綜合征的常見誘因?yàn)椋?/p>
2.1心源性心律失常（完全性傳導(dǎo)阻滯、嚴(yán)重心動過緩性心律失常）、冠心病、心肌炎、低體溫。
2.2代謝性酗酒、可卡因或有機(jī)磷化合物中毒、心肌缺血、神經(jīng)性厭食癥、電解質(zhì)紊亂（低鉀血癥、低鎂血癥、低鈣血癥）、甲狀腺功能低下等。
2.3神經(jīng)源性腦血管意外、腦炎、創(chuàng)傷性腦損傷、自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病、人類免疫缺陷疾病等。
2.4藥源性奎尼丁、胺碘酮、紅霉素、阿司咪唑、酮康唑、左氧氟沙星等?；鶎俞t(yī)務(wù)人員對長QT綜合征不熟悉，不易引起重視，治療不規(guī)范，尤其是非心血管專業(yè)人員，處理不得當(dāng)，可能導(dǎo)致嚴(yán)重后果。
3體會
3.1心電圖顯示長QT間期病人應(yīng)查找原因，完善相關(guān)檢查，去除誘因，避免惡性心律失常發(fā)生。
3.2基層醫(yī)務(wù)人員加強(qiáng)業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)，要掌握惡性心律失常的治療原則。
慢性膽囊炎并發(fā)心律失常一般在中老年人當(dāng)中較為多見，以發(fā)病的過程來看，以多吃干熱飲食，沒有及時治療急性膽囊炎而變成慢性膽囊炎，導(dǎo)致逐漸損害膽囊正常工作。慢性膽囊炎是以異常體液質(zhì)（Ghayri Tabii Hilit）引起的膽囊粘膜發(fā)炎，患者均有不同程度的右上腹部不適或疼痛，并向右肩胛部放射痛，發(fā)燒，發(fā)冷，惡心，嘔吐，口干，口苦，反酸，心慌，胸悶，尿黃，大便秘結(jié)，舌尖薄白，食欲不振主要特征的疾病。
維吾爾醫(yī)理論內(nèi)包含于四種體液質(zhì)(Hilit)1.血液質(zhì)(Kan hiliti)2.黏液質(zhì)(Balgam Hiliti)3.黑膽質(zhì)(Sawda Hiliti)4.膽汁質(zhì)(Sapra Hiliti)。這四種體液質(zhì)（血液質(zhì).黏液質(zhì).黑膽質(zhì).膽汁質(zhì)）內(nèi)異常血液質(zhì)(Ghayri Tabii Kan Hiliti)、異常膽汁質(zhì)(Ghayri Tabii Sapra Hiliti)引起的膽囊炎伴心律失常多見；心動過速，房顫，早搏等。 診斷依據(jù)：患者的各種體質(zhì)變化的臨床表現(xiàn)、心電圖、B超檢查確診。
治療方法：首先對患者進(jìn)行心理引導(dǎo)，讓他們樹立治療好病情的自信心。治療過程中禁忌服用高蛋白、高脂肪飲食，陰性、氣質(zhì)、刺激、不容易消化等食物。治療慢性膽囊炎，首先針對膽囊炎，先用通路、消炎、溶化膽囊液暢通血管藥類的同時，注重患者的心律失常，治療上給于維藥參德力糖漿100ml，口服一日三次，炎消迪娜爾糖糖漿 30一日三次口服10天1療程。第10天開始，為了加快溶化血液，消除膽管通路，給與依斯坎及味立吾哪蒲(Iskanjiwel Unnap)糖漿100ml服3次／d，布祖熱糖漿30一日三次口服，7天1療程。并根據(jù)患者的體質(zhì)先用熱瓦呢丸，庫爾斯西怕片，等維藥。第17天起，服用強(qiáng)心、活血、消除阻塞的紅寶舒心口服液，愛維心口服液，加瓦熱西庫穆尼密膏，加瓦日西阿米勒等維藥物口服。
參德力糖漿(Sandal Xarbiti)主要成分：檀香、玫瑰花等。制法：以上二味加水煎煮，提取藥液，同時手機(jī)蒸餾液，合并慮過，加蔗糖適量，加熱使溶解，攪勻，即得。
依斯坎及味立吾哪蒲(Iskanjiwel Unnap)糖漿成分：棗250g，苦豆子籽、小茴香、薄荷各15g，醋酸600ml，白砂糖500g。制法：處方中的單藥用蒸餾水浸泡4小時用文火溫煎15-30分鐘過濾，濾液中加入白砂糖溶解后加入醋酸均勻制成1.5kg糖漿。
迪娜爾糖漿(Dinar Xarbiti)主要成分:菊苣根120g,菊苣子60g，玫瑰花60g，大黃40g，睡蓮花30g，牛舌草30g，菟絲子9g。制法：以上七味，加水煎煮3次，每次2小時，合并煎液，濾過，濾液濃縮至適量，加入蔗糖600g煮沸使溶解，濾過，加水調(diào)整總量至1000ml，覺勻，即得。
【摘要】 目的： 評價胺碘酮治療急性心肌梗死（acute myocardial infarction，AMI）室性心律失常的療效和安全性。方法： 觀察180例AMI患者采用胺碘酮治療室性心律失常的療效和安全性，隨訪1年。結(jié)果： 反復(fù)發(fā)作的持續(xù)性室速、室顫患者，首劑3～5 mg/kg胺碘酮10 min內(nèi)靜脈注射；再以1～1.5 mg/min維持，室速均被有效終止。以200 mg/d胺碘酮作為長期維持量能有效控制室性期前收縮。結(jié)論： 采用胺碘酮治療AMI患者室性心律失常效果滿意，安全可靠。
【關(guān)鍵詞】 胺碘酮； 急性心肌梗死； 室性心律失常； 隨訪
［Abstract］ Objective: To evaluate the efficacy and safety of amiodarone in the treatment of ventricular arrhythmia in patients with acute myocardial infarction. Methods： One hundred and eighty patients with ventricular arrhythmia and acute myocardial infarction were treated with amiodarone and followed up one year. Results： Intravenous loading dose of 3～5 mg/kg amiodarone was given within 10 minutes，followed by 1～1.5 mg/min infusion.The administration of amiodarone was effective in patients with recurrent sustained ventricular tachycardia and(or) fibrillation.Oral maintenance amiodarone dose of 200 mg/d could control ventricular arrythmia. Conclusion： Amiodarone had high efficacy and was relatively safe for treating ventricular arrhythmia in patient with acute myocardial infarction.
［Key words］ amiodarone； acute myocardial infarction； ventricular arrythmia； followup
近年來，胺碘酮已廣泛應(yīng)用于室性心律失常的治療，短時間內(nèi)靜脈注射大劑量胺碘酮往往有效。特別是伴有心肌缺血，心功能不全者，可改善心肌缺血及心功能，降低心律失常死亡危險，耐受性好，不良反應(yīng)少［1-3］。本文報告胺碘酮治療180例急性心肌梗死（acute myocardial infarction，AMI）患者室性心律失常的臨床資料。
1 對象與方法
1.1 病 例
選擇我院2004年1月～2007年12月收住的AMI合并室性心律失常患者180例，其中男121例，女59例，年齡37～81歲。62例伴有心功能不全（NYHA分級Ⅱ～Ⅳ級）。所有患者均經(jīng)心電圖﹑床邊心電監(jiān)測﹑24 h動態(tài)心電圖（Holter）確診。室性心律失常包括：單源室性期前收縮（室早）﹑頻發(fā)多源室早，短陣室性心動過速，持續(xù)性室性心動過速，心室撲動，心室顫動，R on T現(xiàn)象。
1.2 方 法
分為兩組：Ⅰ組（56例）為胺碘酮靜脈+口服：靜脈注射胺碘酮首劑3～5 mg/kg，稀釋至10 ml，10 min內(nèi)靜脈注入，然后以1～1.5 mg/min維持（24 h≤1 000 mg），并隨病情好轉(zhuǎn)漸減，直至僅出現(xiàn)偶發(fā)室早時，停止靜脈用藥，加用口服胺碘酮600 mg/d，1周后減為400 mg/d，再1周后減為200 mg/d維持。Ⅱ組（124例）為胺碘酮單純口服：開始口服胺碘酮600 mg/d，1周后減為400 mg/d，再1周后減為200 mg/d維持。
1.3 檢查項(xiàng)目
靜脈用藥期間持續(xù)心電、血壓監(jiān)測，每日描記12導(dǎo)聯(lián)同步心電圖，記錄并測量PR，QT間期，計算QT離散度（QTd）?？诜盟幥?、用藥后1，2，3周分別描記12導(dǎo)聯(lián)同步心電圖，記錄并測量PR，QT間期，計算QTd，以后分別每月復(fù)查心電圖1次，每2個月查甲狀腺功能，Holter，超聲心動圖，血肝腎功能，電解質(zhì)，半年攝胸片1次。
1.4 療效判斷標(biāo)準(zhǔn)
顯效：Holter記錄室性期前收縮，平均每小時減少≥90%；有效：Holter記錄室性期前收縮，平均每小時減少≥75%；無效：未達(dá)上述指標(biāo)；惡化：按Morganroth［4］標(biāo)準(zhǔn)：即用藥前室性期前收縮＞100次/h，用藥后增加3倍以上，或用藥前室性期前收縮＜100次/h，用藥后增加10倍以上。
停藥標(biāo)準(zhǔn)：心率＜50次/min；QT間期≥0.55 s；PR間期≥0.28 s；不能耐受的癥狀和體征。
1.5 統(tǒng)計分析
采用SPSS11.5統(tǒng)計軟件包，計量資料采用t檢驗(yàn)，計數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn)，P
2 結(jié) 果
2.1 臨床治療效果
Ⅰ組：顯效17例（30%），有效23例（41%），總有效40例（71%）。Ⅱ組：顯效38例（31%），有效50例（40%），總有效88例（71%）。兩組均無惡化病例。其中8例持續(xù)性室速，室撲，室顫患者電轉(zhuǎn)復(fù)律后，第1個24 h內(nèi)靜脈給藥無持續(xù)性室速，室撲，室顫發(fā)作，僅有頻發(fā)室早或短陣室速，維持加口服胺碘酮3～4 d后，心電監(jiān)護(hù)為竇性心律伴偶發(fā)室性期前收縮，1例死于心源性休克。62例伴心功能不全患者中：心功能改善Ⅱ級以上13例（21%）， 心功能改善Ⅰ級以上28例（45%），無1例心功能惡化。
2.2 心電改變
治療期間，2例出現(xiàn)竇性心動過緩，心率40～50次/分，停藥1 d后恢復(fù)。兩組竇性心律用藥后心率明顯減小，QT間期輕度延長，QTd明顯減小，P＜0.01（表1）。表1 兩組用藥前后QT，QTd比較
2.3 不良反應(yīng)
隨訪期間有2例出現(xiàn)甲狀腺功能低下，立即停藥。隨訪期間胸片無明顯異常，無肺損害發(fā)生。
3 討 論
胺碘酮是含碘苯呋喃衍生物，它具有擴(kuò)張血管、減慢心率、改善心肌缺血作用，故已作為治療AMI伴室性心律失常的首選藥物。循證醫(yī)學(xué)研究已證明其有效性。本組治療總有效率71%。
胺碘酮最重要的電生理作用是直接延長動作電位時程、復(fù)極時間及不應(yīng)期，這是通過抑制鉀外向電流從而影響心肌細(xì)胞動作電位的2、3相，屬Ⅲ類抗心律失常藥作用［5］。它對鈉通道也有弱的阻滯作用，屬于Ⅰ類抗心律失常藥作用，引起細(xì)胞除極緩慢及減慢激動傳導(dǎo)，而且直接抑制竇房結(jié)及房室結(jié)的4相自動除極。胺碘酮有非競爭性的阻滯α及β受體的作用并阻滯慢反應(yīng)細(xì)胞的鈣內(nèi)流。它能調(diào)節(jié)缺血心肌細(xì)胞內(nèi)能量代謝；減少缺血心肌磷脂的破壞，保護(hù)細(xì)胞膜和細(xì)胞器結(jié)構(gòu)和功能完整；清除氧自由基，對抗脂質(zhì)過氧化，有很好的抗心肌缺血作用［6］。以上電生理作用說明，胺碘酮是一種廣譜抗心律失常藥。它具有Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ類抗心律失常藥作用，以Ⅲ類為主。
國外文獻(xiàn)報道，胺碘酮可以安全地應(yīng)用于嚴(yán)重心功能不全（LownⅡ～Ⅲ級室性期前收縮且心功能Ⅲ～Ⅳ級）［7］。本組62例合并心功能不全患者心功能改善率66%，無1例心功能惡化。
由于心肌屬三維結(jié)構(gòu)，心外膜心肌動作電位時程最短，心中層心?。∕細(xì)胞）動作電位時程最長，心內(nèi)膜心肌動作電位時程介于兩者之間。胺碘酮的藥理作用主要延長心外膜心肌及心內(nèi)膜心肌動作電位時程，而對心中層心肌（M細(xì)胞）動作電位時程影響最小。故應(yīng)用胺碘酮之后，QT間期延長，這是由于心外膜心肌、心內(nèi)膜心肌、M細(xì)胞動作電位時程同步延長，但QTd不增加［8］。因此，胺碘酮的應(yīng)用并發(fā)惡性心律失常不多見。本組180例患者隨訪1年，QT間期明顯延長，但QTd明顯減少。無1例出現(xiàn)惡性心律失?；蜮?。
故胺碘酮作為臨床治療AMI合并室性心律失常的首選藥物，其效果滿意，安全可靠。
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麗江市運(yùn)政管理處：
根據(jù)《麗江市人民政府辦公室關(guān)于印發(fā)麗江市旅游市場秩序整治專項(xiàng)行動工作方案的通知》（麗政辦發(fā)〔2020〕61號）及《麗江市交通運(yùn)輸局關(guān)于印發(fā)〈旅游客運(yùn)專項(xiàng)整治工作組深入開展旅游市場秩序“百日專項(xiàng)整治行動”工作方案〉的通知》（麗交運(yùn)〔2020〕45號）等文件精神，寧蒗縣交通運(yùn)政管理所高度重視，精心組織，對未取得道路運(yùn)輸經(jīng)營許可，擅自從事道路運(yùn)輸經(jīng)營、瀘沽湖游客集散區(qū)域無資質(zhì)車輛拉客等旅游市場亂象進(jìn)行整治，確保旅游市場安全平穩(wěn)有序發(fā)展，現(xiàn)將工作情況簡要匯報如下：
一、加強(qiáng)領(lǐng)導(dǎo)，精心組織
召開旅游市場秩序“百日專項(xiàng)整治行動”工作會議，認(rèn)真貫徹落實(shí)寧蒗縣《旅游客運(yùn)專項(xiàng)整治工作組深入開展旅游市場秩序“百日專項(xiàng)整治行動”工作方案》，成立工作領(lǐng)導(dǎo)小組，切實(shí)加強(qiáng)專項(xiàng)行動領(lǐng)導(dǎo)及責(zé)任分工，對旅游市場秩序“百日專項(xiàng)整治行動”進(jìn)行安排部署。
二、扎實(shí)開展突出問題專項(xiàng)整治
（一）自專項(xiàng)行動開始以來，寧蒗縣交通運(yùn)政管理所出動執(zhí)法人員85人次，出動執(zhí)法車輛14車次，查處違規(guī)違章經(jīng)營行為23起，其中非法營運(yùn)19起，超范圍經(jīng)營4起，按照相關(guān)法律法規(guī)規(guī)定，給予相應(yīng)的處罰決定。
（二）在全縣景區(qū)、景點(diǎn)周邊及縣內(nèi)非法營運(yùn)相對突出的客運(yùn)站、學(xué)校、醫(yī)院、商貿(mào)場所等人流量大的區(qū)域，及麗寧路、機(jī)場公路、瀘沽湖景區(qū)等非法營運(yùn)、旅游市場亂象突出的線路和路段對專門從事非法營運(yùn)的車輛；無牌無證、假牌假證上路參與營運(yùn)的車輛；酒店、客棧、旅行社等從事非法營運(yùn)的自用車輛；瀘沽湖周邊從事非法營運(yùn)的私家車及民宿自用車；從事超范圍經(jīng)營的客運(yùn)車輛（含班線車、旅游車、租賃車）進(jìn)行重點(diǎn)打擊。
（三）對道路客運(yùn)從業(yè)人員和旅游從業(yè)人員違反職業(yè)道德，擅自與景區(qū)、客棧、購物店、餐飲娛樂等消費(fèi)場所串通謀取消費(fèi)回扣、“剎車費(fèi)”等不當(dāng)?shù)美袨榈?，?lián)合公安、交警、市場監(jiān)管、旅游等部門，采取暗訪為主、明查為輔的流動執(zhí)法行動。
（四）加大客運(yùn)站周邊人員和車輛查控力度，加強(qiáng)對修理廠、洗車場等外籍人員易藏匿的部位，及時發(fā)現(xiàn)“"非法入境、非法居留、非法就業(yè)"”外籍人員并及時報告屬地人民政府和公安機(jī)關(guān)。
三、建立健全長效機(jī)制
（一）進(jìn)一步完善營運(yùn)車輛“紅黑榜”管理制度。對誠信經(jīng)營、守法經(jīng)營、文明服務(wù)、見義勇為、拾金不昧等服務(wù)質(zhì)量良好的駕駛員實(shí)行“紅榜”管理，擬在年度質(zhì)量信譽(yù)考核工作中評為優(yōu)秀，在新聞媒體上進(jìn)行宣傳；對違規(guī)違章經(jīng)營駕駛員，列入“黑榜”管理，集中培訓(xùn)學(xué)習(xí)1天，并在年度質(zhì)量信譽(yù)考核工作中評為不合格，在新聞媒體上向社會曝光。
（二）保障運(yùn)力供給
1、加快出租汽車改革進(jìn)度，增加運(yùn)力。引導(dǎo)巡游出租汽車實(shí)現(xiàn)巡游、網(wǎng)約兩大功能，積極穩(wěn)妥推進(jìn)網(wǎng)約車規(guī)范發(fā)展，實(shí)現(xiàn)出租車行業(yè)新老業(yè)態(tài)融合發(fā)展。
2、抓好旅游客運(yùn)轉(zhuǎn)型升級。嚴(yán)格按照《麗江市推進(jìn)旅游客運(yùn)轉(zhuǎn)型發(fā)展實(shí)施方案》深化推進(jìn)旅游客運(yùn)轉(zhuǎn)型升級工作,根據(jù)市場需求合理投放旅游客運(yùn)運(yùn)力，調(diào)整運(yùn)力供給結(jié)構(gòu)。
（三）規(guī)范行業(yè)經(jīng)營
1、規(guī)范旅行社、酒店、客棧用車。杜絕旅行社、酒店、客棧包用“黑車”或者手續(xù)不齊、資質(zhì)不符合規(guī)定的其他社會車輛非法運(yùn)送旅客。確保旅游用車安全，堅決杜絕和有效遏制較大事故的發(fā)生，維護(hù)全縣旅游客運(yùn)市場安全、健康、有序發(fā)展。
