摘要：特發(fā)性炎癥性肌病(IIM)是一組病因未完全闡明的自身免疫性肌病。肺部受累比例大約為35%~40%,合并出現(xiàn)的間質(zhì)性肺疾病是導(dǎo)致本病發(fā)病率、病死率最高的重要因素。肌炎相關(guān)抗體譜對(duì)臨床診斷以及判斷預(yù)后具有重要意義。其中抗MDA5抗體陽(yáng)性皮肌炎患者的肌肉受累程度大多較輕,但是肺部并發(fā)的快速進(jìn)展肺間質(zhì)病變風(fēng)險(xiǎn)較高,通常導(dǎo)致難以糾正的呼吸衰竭,病死率高。通過對(duì)2015年至2017年治療的9例抗MDA5抗體陽(yáng)性特發(fā)性炎癥性肌病合并肺間質(zhì)疾病(IIM-ILD)患者臨床資料進(jìn)行分析。其中3例病情急劇進(jìn)展,發(fā)展為呼吸衰竭而死亡。中醫(yī)證候特點(diǎn)方面,此類患者臨床表現(xiàn)復(fù)雜,虛證、實(shí)證、虛實(shí)夾雜均可見。起始西藥治療方案均給予激素聯(lián)合免疫抑制劑強(qiáng)化方案,并序貫治療。同時(shí)密切隨訪患者,若存在急性加重,及時(shí)積極干預(yù)。