摘要：加拿大衛(wèi)生部近期安全性信息稱,已評估了懷疑與使用拉莫三嗪相關(guān)的噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(HLH)的國外病例報告。HLH是一種罕見、威脅生命的血液系統(tǒng)疾病,臨床特征主要表現(xiàn)為免疫系統(tǒng)過度激活導致病理性炎癥的發(fā)生,即有缺陷的細胞毒細胞與未受控制而增殖與激活的巨噬細胞共同作用,導致免疫系統(tǒng)調(diào)節(jié)異常和細胞因子的過量產(chǎn)生,最終導致組織和器官的損傷。HLH臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、肝腫大、脾腫大、淋巴結(jié)病變和血細胞減少等,這些臨床癥狀和體征是非特異性的,且與一些其他疾病臨床表現(xiàn)易重疊,因此該疾病診斷經(jīng)常被延誤。此外,HLH也可與其他嚴重免疫相關(guān)不良反應例如嗜酸性粒細胞增多癥及全身癥狀想混淆。HLH通?？梢詮牟±硇匝装Y的嚴重程度上與其他內(nèi)源性免疫系統(tǒng)疾病相區(qū)分,臨床上有2種類型HLH:遺傳型和獲得型。遺傳型HLH通常在兒童幼年時期即可診斷,并常伴有一個發(fā)揮主要作用的遺傳性病因;獲得型HLH可在任何年齡發(fā)病,并繼發(fā)于感染、自身免疫病和惡性腫瘤。